Лечение гематологических нарушений при системной красной волчанке ( по материалам статьи – Alastair L. Hepburn, Santosh Narat, Justin C. Mason)

Лечением заболевания кожная красная волчанка занимается дерматолог

Быстрый переход

Лечение кожной красной волчанки

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

  • острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
  • подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
  • хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
  • некоторые лекарства;
  • вирусы;
  • наследственность;
  • гормональные влияния;
  • курение;
  • переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Рекомендации пациентам

Соблюдайте режим фотозащиты:

  • избегайте прямых солнечных лучей, не находитесь на улице в период интенсивного солнечного излучения (примерно с 11 до 17 часов дня, в зависимости от региона и времени года часы могут отличаться);
  • носите головные уборы с широкими полями, одежду с длинными рукавами и штанинами, закрытым декольте;
  • используйте фотозащитные средства широкого спектра с SPF 30 и выше.

Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.

Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.

Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.

Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.

Системная красная волчанка – одно из аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Волчанка может поражать многие системы организма и чаще всего поражает суставы, кожу и почки. Точная причина заболевания неизвестна.

Симптомы волчанки разнообразны и часто похожи на симптомы других заболеваний. Характерная эритема лица в виде бабочки возникает только в некоторых случаях. Поэтому диагностика заболевания может быть затруднена. Хотя от этого заболевания нет лекарства, терапия помогает контролировать симптомы и снижает риск осложнений.

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором сложные нарушения иммунной системы приводят к воспалению и повреждению многих органов. В ходе заболевания вовлекаются кожа, почки, легкие, сердце, опорно-двигательный аппарат и нервная система. Она может быть тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, хотя часто сообщается о легких случаях.

Системная красная волчанка имеет и другие названия, например, висцеральная волчанка. В медицинских публикациях также можно встретить названия СКВ и SLE это аббревиатуры, образованные от названий заболевания на русском и английском языке. Полное английское название заболевания –  systemic lupus erythematosus.

Распространенность СКВ среди населения европеоидной расы составляет 20–50 на 100000. Заболеваемость оценивается в 3–5 на 100000 человек в год, чаще всего в возрасте от 16 до 55 лет. Заболеваемость волчанкой у женщин в несколько раз выше, чем у мужчин. С годами прогресс в диагностике и новые варианты лечения значительно улучшили выживаемость пациентов с СКВ. 

Виды волчанки:

  • системная красная волчанка – наиболее распространенный тип заболевания;
  • лекарственная волчанка;
  • подострая кожная волчанка.

image

Сердечная недостаточность

Особое значение в прогнозе пациентов с СКВ имеет преждевременное прогрессирование атеросклероза, ведущее, в частности, к развитию ишемической болезни сердца, особенно у молодых женщин. Повышенный риск внезапных сердечно-сосудистых событий у пациентов с СКВ подтвержден во многих исследованиях. 

Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

  • Эритема лица. Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
  • Дисковая эритема. Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
  • Светочувствительность. Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
  • Язвы во рту. Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
  • Артрит. Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
  • Изменения в почках.
  • Изменения в нервной системе: волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением, судороги и психические расстройства. 
  • Гематологические нарушения: волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
  • Наличие аномальных антител против дцДНК.

imageАртрит ” data-medium-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39405_wn7vd9g5wtartrit.jpg” data-large-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39405_wn7vd9g5wtartrit.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20594%20396%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/artrit.jpg?resize=594%2C396&ssl=1″ align=”left” title=”Артрит” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Артрит

imageПроблемы со зрением ” data-medium-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39406_uh6vrrk1wtproblemy-so-zreniem.jpg” data-large-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39406_uh6vrrk1wtproblemy-so-zreniem.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20593%20396%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/problemy-so-zreniem.jpg?resize=593%2C396&ssl=1″ align=”left” title=”Проблемы со зрением” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Проблемы со зрением

Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

Причины возникновения волчанки до конца не изучены. Считается, что за возникновение болезни отвечает сочетание факторов. Хотя генетическая предрасположенность является одним из них, этого недостаточно для проявления болезни. 

Особенно это касается близнецов. Подсчитано, что риск волчанки у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, а у разнояйцевых близнецов – 2-5%. Волчанка также может развиться у людей, в семейном анамнезе которых не было заболевания.

По мнению экспертов, помимо генетического фактора, о котором говорилось выше, за волчанку ответственны гормональные, экологические и иммунологические факторы.

Считается, что заболевание возникает у людей с генетической предрасположенностью после определенных раздражителей. Факторы, которые могут вызвать заболевание, включают:

  • Солнечный свет. У восприимчивых людей воздействие солнца может вызвать изменения кожи или внутреннюю реакцию.
  • Инфекции. Некоторые инфекции могут вызвать волчанку или вызвать ее рецидив. Факторами, влияющими на возникновение волчанки, являются цитомегаловирусы, вирусы Эпштейна-Барра или ВГС (вирус, вызывающий гепатит С).
  • Гормональные факторы – 9 из 10 случаев волчанки возникают у женщин.
  • Лекарства. Волчанка также может быть вызвана лекарствами, например, некоторыми антибиотиками и сердечными препаратами. Состояние людей с лекарственной волчанкой обычно улучшается после прекращения приема лекарственного средства, вызвавшего заболевание, но вам не следует прекращать прием лекарств, не посоветовавшись с врачом.
  • Другие. Стресс, определенные токсины, диета с высоким содержанием жиров и недостаток физических упражнений, а также курение, как считается, способствуют развитию аутоиммунных заболеваний.

Волчанку бывает сложно диагностировать так как заболевание дает различные, часто неспецифические симптомы и каждый случай заболевания индивидуален. Кроме того, волчанка имеет обострения и ремиссии – периоды улучшения симптомов болезни. Кроме того, само подтверждение первоначального диагноза волчанки является сложным и требует опроса пациента, лабораторных анализов и визуализации.

Диагноз системной красной волчанки основывается на тщательном сборе анамнеза, лабораторных исследованиях, особенно на титрах антинуклеарных антител, и различных дополнительных исследованиях, например, рентгенограммах грудной клетки, УЗИ сердца, анализах крови и мочи и визуализации центральной нервной системы. 

imageРентгенограмма грудной клетки ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/rentgenogramma-grudnoj-kletki-827×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/rentgenogramma-grudnoj-kletki-827×600.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20566%20411%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/rentgenogramma-grudnoj-kletki.jpg?resize=566%2C411&ssl=1″ align=”left” title=”Рентгенограмма грудной клетки” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Рентгенограмма грудной клетки

imageАнализ крови и мочи ” data-medium-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39408_uzbwkichltanaliz-krovi-i-mochi.jpg” data-large-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39408_uzbwkichltanaliz-krovi-i-mochi.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20621%20411%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/analiz-krovi-i-mochi.jpg?resize=621%2C411&ssl=1″ align=”left” title=”Анализ крови и мочи” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Анализ крови и мочи

Простое присутствие антинуклеарных антител при отсутствии клинических симптомов не является основанием для диагностики системной красной волчанки.

Используются следующие тесты:

  • антинуклеарные антитела: базовый тест;
  • антифосфолипидные антитела: важны для женщин, планирующих беременность;
  • сифилитическая реакция;
  • маркеры воспаления, например, СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровни компонентов комплемента (C3c, C4);
  • анализ крови;
  • показатели коагуляции;
  • оценка функции почек – креатинин, индекс СКФ, общий анализ мочи;
  • оценка функции печени, например АСТ, АЛТ;
  • проба с волчанкой – исследование участка кожи под микроскопом;
  • капилляроскопия – при симптомах Рейно.

Единого лекарства от волчанки нет. Терапия – это лечение симптомов. В связи с высокой вариабельностью заболевания план лечения может быть очень разным.

Лечение волчанки включает:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – они предназначены для облегчения боли и скованности в суставах. При усилении симптомов: стероиды, противомалярийные препараты или метотрексат;
  • Кремы и мази для защиты от УФ-излучения. При кожных изменениях использование мазей и кремов с глюкокортикостероидом или такролимусом. В некоторых случаях необходимо системное (обычно пероральное) введение иммунодепрессантов;
  • Противомалярийные препараты – в легких случаях помогают уменьшить проблемы с кожей.
  • Кортикостероиды – основная группа препаратов, применяемых при лечении СКВ. Их применяют перорально и внутривенно.
  • Иммунодепрессанты – используются у пациентов, которые плохо справились с кортикостероидами или для снижения дозы стероидов.  
  • Препараты, регулирующие липидный обмен. Лекарства, снижающие холестерин, антидиабетические препараты, омега-3 кислоты, аспирин или гипотензивные препараты при сердечно-сосудистых заболеваниях.
  • Интенсивное иммуносупрессивное лечение и борьба с инфекциями – при поражении внутренних органов.
  • Агенты, назначаемые при лечении психических расстройств.
  • Стойкое повреждение почек требует диализа, а иногда даже трансплантации.
  • Прием большого количества кальция и витамина D при остеопорозе. У пациентов с волчанкой, принимающих стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, снижающие риск переломов костей.

imageКремы и мази для защиты от УФ-излучения ” data-medium-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39409_554qxj4i6tkremy-i-mazi-dlja-zashhity-ot-uf-izluchenija.jpg” data-large-file=”https://lady.selo.live/wp-content/uploads/2022/07/pp_image_39409_554qxj4i6tkremy-i-mazi-dlja-zashhity-ot-uf-izluchenija.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20645%20363%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/kremy-i-mazi-dlja-zashhity-ot-uf-izluchenija.jpg?resize=645%2C363&ssl=1″ align=”left” title=”Кремы и мази для защиты от УФ-излучения” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Кремы и мази для защиты от УФ-излучения

imageКортикостероиды ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/kortikosteroidy-896×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/kortikosteroidy-896×600.jpg” src=’data:image/svg+xml,%3Csvg%20xmlns=%22http://www.w3.org/2000/svg%22%20viewBox=%220%200%20542%20363%22%3E%3C/svg%3E’ data-src=”https://i0.wp.com/unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/kortikosteroidy.jpg?resize=542%2C363&ssl=1″ align=”left” title=”Кортикостероиды” data-recalc-dims=”1″ alt=”Системная красная волчанка”>

Кортикостероиды

Новые методы лечения – поиск новых решений и лекарств, эффективных для борьбы с волчанкой, продолжается. Например, доказана эффективность микофенолата мофетила для лечения волчаночного нефрита и белимумаба (так называемый биологического агента), который может быть полезным, для пациентов с волчанкой средней степени тяжести.

Пациентам также рекомендуется внести изменения в свой образ жизни. Важны: регулярный отдых, физическая активность, использование кремов с УФ-фильтрами, избегание воздействия УФ-излучения, отказ от курения, здоровое питание.

Лечение волчанки также включает лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам также рекомендуются профилактические мероприятия, направленные на предупреждение остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций.

Системная красная волчанка у всех разная. Терапия наиболее эффективна, если начать лечение вскоре после появления симптомов, и ваш врач подстраивает его под вас.

На данный момент возможности полного излечения волчанки нет. Иногда симптомы проходят сами по себе – но это очень редко. Когда здоровье пациента стабилизируется, ему следует обращаться к врачу каждые шесть месяцев.

Используемые источники:

  • https://klinikarassvet.ru/patients/zabolevanija/kozhnaya-krasnaya-volchanka/
  • https://unclinic.ru/sistemnaja-krasnaja-volchanka/